Nang khe mang: Nang mô mềm ít gặp vùng đầu mặt

Nang khe mang là dị tật bẩm sinh phát triển từ khe mang thứ nhất đến khe mang thứ tư của phôi thai. Nang khe mang phổ biến nhất phát sinh từ khe mang thứ hai. Trong khi đó, các dị tật xuất phát từ khe mang thứ nhất, thứ ba và thứ tư hiếm hơn. Vì đây là một dị tật bẩm sinh nên thường xuất hiện khi mới sinh; mặc dù có thể không rõ ràng hoặc không có triệu chứng cho đến khi lớn lên.

Phần lớn các tổn thương xuất hiện trong thời thơ ấu dưới dạng nốt sần có thể nhìn thấy trên da; có thể biểu hiện dưới dạng u nang hoặc khối u cổ, đôi khi bị nhầm với áp xe cổ. Sau đây các bạn hãy cùng YouMed tìm hiểu: Nang khe mang bản chất là gì? Nguyên nhân, cách điều trị và tiên lượng đối với loại dị tật này nhé!

1. Phân loại nang khe mang

1.1. Theo dạng biểu hiện

Dị tật nang khe mang gồm một trong ba dạng: dạng nang, dạng xoang hoặc dạng lỗ dò. 

• Nang có lớp biểu mô, không có lỗ thông thương bên ngoài. Do đó có thể không có triệu chứng và chỉ được phát hiện một cách tình cờ. Những u nang như vậy có thể không biểu hiện cho đến khi trưởng thành. 
• Các xoang có thể thông thương bên ngoài với da qua một lỗ thông có thể nhìn thấy được; hoặc với bên trong hầu hoặc thanh quản, nơi lỗ thông chỉ có thể nhìn thấy trên nội soi. 
• Các lỗ dò khe mang là sự thông thương thực sự kết nối hầu hoặc thanh quản với da bên ngoài.

1.2. Theo vị trí

• Nang khe mang thứ nhất

Nang khe mang thứ nhất chiếm khoảng 5-25% của tất cả các dị tật nang khe mang. Loại này chỉ chứa ngoại bì. Đây là những u nang xung quanh tai hoặc dưới hàm. Chúng thường xuất hiện bên cạnh dây thần kinh mặt và kết thúc bên trong ống tai ngoài, có lỗ mở bên dưới hàm và phía trên thanh quản. Loại này hiếm gặp.

• Nang khe mang thứ hai

Đây là loại phổ biến nhất, chiếm khoảng 40-95% các dị tật nang khe mang.  Loại này chứa cả ngoại bì và trung bì. Đây là những xoang mở ở phần dưới của cổ. Các vị trí thường xuất hiện là ở góc hàm dưới hoặc trong vùng dưới hàm. Chúng cũng xuất hiện ở các nhánh dây thần kinh mặt như: nhánh bề mặt (57%), sâu (30%) hoặc giữa (13%) của dây thần kinh mặt.  Chúng có thể đi xa đến tận vùng amiđan. Bạn có thể nhìn thấy các dấu hiệu trên da hoặc cảm thấy các dải dọc cổ. Những u nang này thường xuất hiện sau 10 tuổi. 

• Nang khe mang thứ ba

Loại này chiếm từ 2-8%. Vị trí nằm gần tuyến giáp ở phần trước nơi cơ gắn vào xương đòn. Loại này rất hiếm. Đường đi của nang khe mang thứ ba như sau: từ lỗ mở da được mô tả ở trên các đường đi sâu đến mỏm tim và ra sau động mạch cảnh trong. Nó sẽ đi qua giữa dây thần kinh hầu họng và thần kinh hạ vị, và có thể liên kết mật thiết với dây thần kinh thanh quản trên. Sau đó, nó kết nối với xoang pyriform trong thanh quản. 

• Nang khe mang thứ tư

Loại này cực kỳ hiếm gặp, chiếm khoảng 1% tổng số dị tật nang khe mang. Chúng thường gặp ở bên trái nhiều hơn. Cơ chế hình thành đến nay vẫn chưa rõ. Tuy nhiên nó thường đi sâu vào động mạch cảnh chung và có thể vòng quanh vòm động mạch chủ (bất thường bên trái) hoặc dưới cổ (bất thường bên phải). Chúng chạy đến dây thần kinh thanh quản và dây thần kinh hạ vị kết thúc ở đỉnh của xoang pyriform trong thanh quản. 

2. Biểu hiện lâm sàng

Nang khe mang (nang mang) thường xuất hiện nhanh chóng ( từ 1-3 tuần) dưới dạng một khối ở cổ ngay trước và bên dưới cơ ức đòn chũm, ở 1/3 trên gần góc hàm dưới, ngang mức phân đôi của động mạch cảnh gốc. 

Hiếm gặp hơn, một số nang phát triển cao hơn dọc bờ cơ ức đòn chũm, xuất hiện ở vùng mang tai- trước tai hoặc thấp hơn cũng dọc theo bờ cơ ức đòn- chũm, hoặc xuất hiện ở vùng thượng đòn. 

Phần lớn xảy ra chủ yếu ở trẻ em và người trẻ (20-40 tuổi), và theo sau một nhiễm trùng đường hô hấp trên. Nang khe mang thường đạt kích thước lớn ( quá 8 cm) và không di động theo cử động của đầu hay khi nuốt. Nang sờ cứng chắc/ mềm , mặc dù không dính nhưng di động không dễ. Nang chứa dịch nhầy màu vàng. Nhiều nang đau tự phát hay ít nhất khi sờ vì kích thích dẫn đến nang liên quan đến nhiễm trùng. Ít khi thấy nang nhiễm trùng thật sự và vỡ tạo một lỗ dò ở da vùng cổ.

3. Cơ chế bệnh sinh nang khe mang

3.1. Cơ chế hình thành nang mô mềm vùng cổ

Có rất nhiều cơ chế hình thành và phát triển nang như:

• Sự tăng sinh biểu mô
• Áp lực thủy tĩnh của dịch trong nang.
• Sự tiêu xương

Đối với các nang tăng trưởng ở mô mềm vùng miệng mặt và cổ có thể xuất phát từ:

• Biểu mô còn sót trong ống vết tích: nang mũi môi, nang ống giáp lưỡi.
• Biểu mô vùi trong mô lympho: nang biểu mô – lym phô trong miệng, nang khe mang.
• Mô bì phôi thai: Nang dạng bì

3.2. Cơ chế hình thành

Nang khe mang là một dị tật bẩm sinh bẩm sinh xuất hiện sớm trong quá trình phát triển phôi thai. Cấu trúc chính vùng cổ được hình thành trong tuần thứ năm của sự phát triển phôi thai. Trong thời gian này, năm dải mô được gọi là cung mang hình thành. Những cấu trúc quan trọng này chứa các mô mà sau này sẽ trở thành:

• Sụn
• Xương
• Mạch máu
• Cơ

Một số khuyết tật ở cổ có thể xảy ra khi các vòm này không phát triển đúng cách. Trong dị tật này, các mô hình thành cổ và hầu họng không phát triển bình thường, tạo ra các khoảng trống được gọi là xoang ở một hoặc cả hai bên cổ. Nang có thể phát triển từ dịch được dẫn lưu từ các xoang này. Trong một số trường hợp, các nang hoặc xoang có thể bị nhiễm trùng.

3.3. Các giả thuyết hình thành nang khe mang

• Giả thuyết 1

Nang khe mang là nang tăng trưởng, được cho là phát sinh từ biểu mô còn sót lại từ các khe mang, nên gọi là nang khe mang .Sự kiện xảy ra ở ba mức của khe mang ( khe 1,2,3) và ở bất kỳ mức nào cũng có một đường ống sót lại dẫn đến hầu họng đã chứng minh cho quan niệm này. Những nang xuất hiện ở mức phân đôi mạch cảnh gốc thường gặp hơn được cho là liên quan đến khe mang thứ 2 vốn là khe mang lớn nhất và sâu nhất.

• Giả thuyết 2

Giả thuyết khác cho rằng nang khe mang là biểu mô có nguồn gốc tuyến nước bọt bị kẹt lại trong thời kì phát triển phôi thai trong các hạch cổ; và về sau bị thoái hóa nang. 

Dấu hiệu mô bệnh học của sự ngưng kết mô lymphô trong những nang phần nào hỗ trợ giả thuyết này. Tuy nhiên khi mô lymphô vốn hiện diện khắp vùng cổ và kích thích viêm thường là nguyên nhân dẫn đến nang, thì sự kết hợp giữa nang với mô lymphô là điều hoàn toàn có thể xảy ra. 

Chỉ một mình thuyết này không đủ để giải thích sự kết hợp giữa phát sinh nang với nhiễm trùng vùng hầu hoặc sự kết hợp giữa nang với một đường ống trong 80% trường hợp. 

4. Chẩn đoán phân biệt

Carcinom tế bào gai: Khối cứng chắc, lớn ở cổ ở các vị trí này có thể gợi ý Carcinoma tế bào gai. Tuy nhiên, tuổi bệnh nhân, tốc độ phát triển nhanh và tính chất đau (tự phát hay khi sờ) không phù hợp với chẩn đoán này.

Ở nhóm tuổi này, các bệnh lý hạch cũng cần được xem xét, nhất là Bệnh mèo quào vốn tiến triển cũng rất nhanh; bệnh Hodgkin, Bệnh sarcoid; hạch lao và các bệnh hạch do HIV. 

Nang ống giáp lưỡi: Không cần thiết chẩn đoán phân biệt với nang ống giáp lưỡi vì nang này không nằm ở phía bên của cổ.

5. Mô bệnh học nang khe mang

Lớp biểu mô nang khe mang thường là biểu mô gai lát tầng. Đôi khi là biểu mô trụ giả tầng và thỉnh thoảng có lông chuyển. Lớp biểu mô thường bị loét. Bên dưới là mô liên kết sợi dày chứa nhiều mô lymphô có các trung tâm mầm phát triển. Phần lớn trường hợp các mô lymphô nằm rất sát lớp biểu mô. Các đặc điểm mô học trên đây có giá trị chẩn đoán.

6. Điều trị

Phương pháp điều trị cho nang là: Cắt bỏ nang và buộc đường ống tồn tại.

• Đường rạch vào nang: qua đường rạch ngang cổ gần với nếp nhăn da nhất trên vùng gồ của nang; hoặc đường rạch dọc song song với bờ trước cơ ức đòn chũm ( đường rạch này không cho đường vào tốt hơn và gây sẹo rõ). 
• Nang nằm sâu dưới cơ bám da cổ và lá nông của cân cổ, nằm phía trước và tựa trên bao cảnh. Nang dễ dàng được tách khỏi mô xung quanh bằng cách phẫu tích quanh bao nang. 
• Nếu nang bị thủng xẹp khiến nang khó lâý, bơm chất lót mô mềm hoặc alginate để làm phồng nang trở lại, giúp phẫu tích tù quanh bao nang dễ hơn. Tuy nhiên thành của nang dày và khó rách nên ít khi phải bơm chất lót mô mềm. 
• Khi kéo bao cảnh và cơ ức đòn chũm ra sau có thể thấy một đường ống chạy từ nang xuyên qua chỗ phân đôi mạch cảnh gốc đến thành hầu bên. Buộc đường ống này ngang chỗ chia đôi cảnh gốc trước khi lấy nang và một phần đường ống ra. 
• Đặt dẫn lưu vết mổ vì có khoảng chết.
• Điều trị 10 ngày kháng sinh để loại bỏ tình trạng viêm hầu( là nguyên nhân gây ra nang) và làm giảm quần thể vi khuẩn thường trú ở hầu.

7. Tiên lượng

Có thể loại bỏ vĩnh viễn bằng phẫu thuật cắt bỏ. Nang khe mang rất hiếm khi tái phát xảy ra ở vị trí khác. Trong trường hợp nang xuất hiện trở lại có thể đây là nang mới. Nang khe mang có thể hóa carcinom nhưng rất hiếm.

Nang khe mang là nang mô mềm hiếm gặp. Trong hầu hết các trường hợp, chúng không gây nguy hiểm. Tuy nhiên, nang có thể tiết dịch và gây kích ứng da. Các u nang cũng có thể bị nhiễm trùng, gây khó nuốt và khó thở. Các khối u ung thư có thể phát triển tại vị trí của nang khe mang ở người lớn, nhưng trường hợp này rất hiếm. Do đó việc loại bỏ nang sớm trước khi nhiễm trùng rất quan trọng. Ngay khi có các dấu hiệu nghi ngờ bạn nên kiểm tra và theo dõi sớm để có phương pháp điều trị thích hợp.

Bác sĩ Trương Mỹ Linh