Suy thượng thận thứ phát: Nguyên nhân, dấu hiệu và cách điều trị

Suy thượng thận thứ phát là gì?

Trước khi tìm hiểu suy thượng thận thứ phát là gì, chúng ta hãy cùng tìm hiểu về vai trò của các hormone tuyến thượng thận đối với cơ thể người.

Vai trò của các hormon tuyến thượng thận

Tuyến thượng thận bình thường có 2 phần: phần bên trong gọi là tủy thượng thận, phần bên ngoài hay còn được gọi là phần vỏ thượng thận. 

Phần bên trong sản xuất epinephrine (còn gọi là adrenaline). Phần vỏ bên ngoài của tuyến thượng thận tạo ra hai hormone steroid quan trọng cần thiết cho sự sống là cortisol và aldosterone. Hai loại hormone này có vai trò như sau:¹

• Cortisol huy động các chất dinh dưỡng, ức chế các phản ứng viêm, kích thích gan tăng tạo đường, làm tăng lượng đường trong máu và đồng thời cũng giúp điều hòa lượng nước trong cơ thể.
• Aldosterone điều hòa lượng muối, kali và nước trong cơ thể qua đó điều chỉnh thể tích máu và huyết áp.

Vỏ thượng thận cũng sản xuất các hormone giới tính được gọi là androgen thượng thận. Trong số này quan trọng nhất là DHEA (dehydroepiandrosterone).

Suy thượng thận thứ phát là gì?^{1 2}

Suy thượng thận thứ phát là tình trạng thiếu hormone ACTH khiến cơ thể không sản xuất đủ cortisol.

Việc sản xuất cortisol được kiểm soát bởi hoạt động của ACTH. ACTH được sản xuất từ tuyến yên (pituitary). Sau đó, hormon này chịu kiểm soát từ hormon CRH tạo ra bởi vùng dưới đồi (hypothalamus) ở trong não. Cả 3 hormon tạo thành trục hạ đồi – tuyến yên – tuyến thượng thận.

Nếu vùng dưới đồi hoặc tuyến yên bị tổn thương, ACTH được sản xuất ít hơn. Điều này có thể dẫn đến sự thiếu hụt một phần hoặc toàn bộ cortisol, sản xuất DHEA thường cũng giảm; nhưng việc sản xuất aldosterone thường bình thường hoặc gần như bình thường, vì sự tiết aldosteron ít chịu ảnh hưởng của ACTH.

Ngược lại với suy tuyến thượng thận nguyên phát – bệnh Addison. Bệnh gây ra bởi sự phá hủy toàn bộ hoặc gần như toàn bộ tuyến thượng thận. Dẫn đến sự thiếu hụt nghiêm trọng cả cortisol và aldosterone.

Cortisol rất quan trọng đối với sự sống. Và việc sản xuất nó bởi tuyến thượng thận đặc biệt quan trọng vào những thời điểm cơ thể trải qua “căng thẳng” dữ dội. Chẳng hạn như phẫu thuật, chấn thương hoặc nhiễm trùng nặng.

Nếu tuyến thượng thận không thể sản xuất đủ cortisol. Cơ thể không thể đối phó với các stress lớn này, có thể đe dọa tính mạng. Tình huống này được gọi là khủng hoảng thượng thận hay còn gọi là suy thượng thận cấp và là một cấp cứu y tế.

Nguyên nhân gây ra suy thượng thận thứ phát là gì?

Hai nguyên nhân chính suy thượng thận thứ phát là:

Các bệnh gây ra sự thiếu hụt hoàn toàn ACTH, phá hủy vùng dưới đồi hoặc tuyến yên^1 2

• Khối u ở vùng tuyến yên, hạ đồi.
• Sau phẫu thuật cắt bỏ khối u ở vùng tuyến yên.
• Sau xạ trị tuyến yên.
• U nang trong tuyến yên.
• Một số bệnh viêm nhiễm.
• Không có tuyến yên (hội chứng hố yên trống).
• Các tình trạng hiếm gặp như bệnh ứ sắt, bệnh sarcoidosis, hoặc hội chứng Sheehan (suy tuyến yên). Hội chứng Sheehan đôi khi do mất máu nghiêm trọng sau khi sinh.

Các tác nhân gây ra sự ức chế sản xuất ACTH³

Nguyên nhân phổ biến nhất là do sử dụng thuốc glucocorticoid tổng hợp như cortisone, hydrocortisone, prednisone, prednisolone, dexamethasone để điều trị nhiều loại bệnh. Glucocorticoid là hormone steroid hoạt động giống như cortisol hay còn gọi là corticoid ngoại sinh, bao gồm:

• Dạng uống.
• Tiêm tĩnh mạch hoặc tiêm bắp.
• Dùng tại chỗ như dạng hít, xịt mũi, thoa da, nhỏ mắt, tiêm khớp.

Tất cả đều có ảnh hưởng đến sự sản xuất ACTH. Vì khi dùng các loại thuốc này thì các tế bào của tuyến yên sẽ cảm nhận được rằng đã có đủ cortisol. Do đó, tuyến yên giảm sản xuất ACTH và sau đó tuyến thượng thận cũng ngừng sản xuất cortisol và đi vào trạng thái ngủ sâu, giống như ngủ đông. 

Sự ức chế ACTH có thể tạm thời, kéo dài hoặc vĩnh viễn tùy thuộc vào liều lượng, hiệu lực, đường dùng và thời gian sử dụng thuốc. Ví dụ, một vài ngày sử dụng prednisone sẽ không gây ra vấn đề gì đáng kể, nhưng trên 2 tuần với liều prednisone trên 5 mg sẽ làm giảm tiết cortisol và khả năng chống lại các tình huống stress. 

Việc phục hồi trục hạ đồi – tuyến yên – tuyến thượng thận thường lên đến khoảng 1 đến 2 năm, hoặc lâu hơn, hoặc có thể hoàn toàn không xảy ra. 

Tuy nhiên, nếu đang sử dụng thuốc mà đột ngột dừng lại thì suy thượng thận cấp có thể xảy ra. Do đó, khi không còn cần thiết sử dụng thuốc chứa glucocorticoid tổng hợp nữa (ví dụ để điều trị bệnh hen suyễn hoặc viêm khớp dạng thấp), liều thuốc cần được giảm dần trong một vài tuần hoặc vài tháng để đảm bảo rằng các tuyến thượng thận tăng hoạt động trở lại và bắt đầu sản xuất cortisol. Những thay đổi liều thuốc này chỉ nên được thực hiện dưới sự giám sát của bác sĩ.

Các triệu chứng của suy tuyến thượng thận thứ phát là gì?

Các triệu chứng liên quan đến mức độ thiếu hụt cortisol thường tiến triển dần dần, nhưng không đặc hiệu, các triệu chứng phổ biến nhất là:³

• Mệt mỏi, mất năng lượng.
• Chán ăn, sụt cân.
• Buồn nôn, nôn.
• Yếu cơ.
• Cáu kỉnh và trầm cảm.

Vì trong suy tuyến thượng thận thứ phát, việc sản xuất aldosterone vẫn diễn ra gần như bình thường. Nên huyết áp thấp và hạ kali ít có khả năng xảy ra như trong suy tuyến thượng thận nguyên phát; nhưng hạ natri có thể có vì giảm khả năng ức chế hormon chống bài niệu.

Nếu nghi ngờ có suy thượng thận thứ phát (như sau phẫu thuật tuyến yên, hoặc sau khi ngừng sử dụng glucocorticoid sau một đợt kéo dài), điều trị thích hợp có thể ngăn ngừa triệu chứng.

Tuy nhiên, nếu suy thượng thận không được nghĩ đến, có thể bị bỏ qua do các triệu chứng thường không đặc hiệu cho đến khi vào những thời điểm cơ thể trải qua “căng thẳng” dữ dội, chẳng hạn như phẫu thuật, chấn thương hoặc nhiễm trùng nặng, nếu tuyến thượng thận không thể sản xuất đủ cortisol, sẽ rơi vào tình trạng suy thượng thận cấp.³

Các dấu hiệu và triệu chứng có thể có của suy tuyến thượng thận cấp:⁴

• Huyết áp thấp, nặng hơn là dẫn đến sốc.
• Đau bụng, buồn nôn, nôn ói, lú lẫn.
• Giảm ý thức như lú lẫn, lơ mơ hoặc hôn mê.
• Hạ natri máu nghiêm trọng.

Làm thế nào để chẩn đoán suy tuyến thượng thận thứ phát?

Suy thượng thận thứ phát là một thách thức cho việc chẩn đoán. Trước khi thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán, cần hỏi bệnh sử và tiền căn kèm thăm khám các triệu chứng lâm sàng thật kỹ. Không nên thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán ở những bệnh nhân đang sử dụng thuốc glucocorticoid. Nếu đang dùng hydrocortisone cần ngưng thuốc trước xét nghiệm 24 giờ.

Xét nghiệm máu³

Các xét nghiệm máu thường quy bao gồm:

• Nồng độ kali, thường cao trong suy tuyến thượng thận nguyên phát, bình thường trong suy thượng thận thứ phát vì aldosterone vẫn được bảo toàn.
• Nồng độ natri và đường huyết có thể thấp.
• Số lượng tế bào máu thường bình thường hoặc thiếu máu đẳng sắc đẳng bào.

Xét nghiệm chẩn đoán^{3 5}

Xét nghiệm nồng độ cortisol máu được thực hiện vào 8 giờ sáng. Nếu cortisol máu 8 giờ sáng dưới 3 mcg/dl khả năng rất cao đã bị suy thượng thận.

Nếu bệnh nhân có xét nghiệm cortisol máu không rõ ràng nhưng triệu chứng lâm sàng rất gợi ý, thì sẽ được thực hiện các nghiệm pháp động.

Vì một nồng độ cortisol máu nền bình thường không đủ phản ánh khả năng của tuyến thượng thận khi đáp ứng với stress như phẫu thuật hoặc chấn thương. Các xét nghiệm động chỉ được thực hiện ở cơ sở y tế có bác sĩ chuyên khoa Nội tiết có kinh nghiệm, bao gồm:⁵

Nghiệm pháp kích thích ACTH liều thấp

Nghiệm pháp kích thích ACTH (Cortrosyn) liều thấp giúp đo khả năng của tuyến thượng thận sản xuất cortisol để đáp ứng với ACTH.

Khi thực hiện xét nghiệm này, mẫu máu nền được lấy trước khi tiêm một liều ACTH, tiếp theo là lấy mẫu máu thứ hai 30 – 60 phút sau tiêm ACTH. Nếu tuyến thượng thận khỏe mạnh, sản xuất cortisol sẽ vượt quá một mức nhất định, thường là 18 mcg/dl. Ngược lại, nếu suy thượng thận thì sẽ không thể sản xuất đủ lượng cortisol này.

Xét nghiệm hạ đường huyết bằng insulin

Bên cạnh nghiệm pháp kích thích ACTH liều thấp, bác sĩ có thể chỉ định thực hiện xét nghiệm hạ đường huyết bằng insulin (tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán suy thượng thận thứ phát). hưng thường chống chỉ định ở những người có bệnh lý tim mạch hoặc bệnh mạch máu não hoặc bệnh nhân già yếu.

Vì thế, xét nghiệm này thường sử dụng ở những bệnh nhân khỏe mạnh mà có nghi ngờ thiếu hormon tăng trưởng (GH kèm theo). Cortisol cũng được lấy trước và sau khi thực hiện nghiệm pháp. Ngưỡng cortisol sau nghiệm pháp tương tự như kích thích bằng ACTH liều thấp.

Các xét nghiệm này phản ánh tình trạng đáp ứng hiện tại của tuyến thượng thận, nhưng không phải là một yếu tố dự đoán về khả năng phục hồi trong tương lai. Ví dụ, nếu nó được thực hiện sau khi đã ngừng sử dụng prednisone sau vài tháng sử dụng, nó có thể là bất thường, nhưng có thể được lặp lại vài tuần sau đó và cho thấy sự hồi phục đáng kể.

Ngoài ra, chụp CT hoặc MRI có thể được sử dụng để xem liệu có dấu hiệu tổn thương não hoặc tuyến yên (chẳng hạn như một khối u) gây suy thượng thận hay không.^2 3 5

Điều trị suy tuyến thượng thận thứ phát như thế nào?

Thiếu hụt cortisol được điều trị thay thế bằng dùng glucocorticoid. Hydrocortisone là chế phẩm thường được sử dụng vì gần giống với cortisol sinh lý nhất; nhưng cũng có thể sử dụng prednisone thay thế. Bên cạnh đó, nếu có sự thiếu hụt aldosterone, bác sĩ có thể đề nghị sử dụng fludrocortisone để cân bằng khoáng chất trong cơ thể.^3 6

Prednisone thường được dùng duy nhất vào buổi sáng vì nó có tác dụng kéo dài. Nếu sử dụng hydrocortisone, cần được chia làm nhiều lần với liều cao nhất hàng ngày vào buổi sáng, và một hoặc nhiều liều thấp hơn vào giữa trưa và/hoặc vào buổi chiều. Nhằm “bắt chước” nồng độ sinh lý bình thường trong máu ở những người có chức năng tuyến thượng thận bình thường. Nên uống thuốc sau bữa ăn để giảm ảnh hưởng lên dạ dày.^3 6 7

Cần tăng liều của glucocorticoid khi gặp các tình huống stress cấp như nhiễm trùng, sốt, chấn thương hoặc phẫu thuật. Nếu một người bị bệnh nặng, không thể dùng thuốc uống, hoặc đang làm thủ thuật hoặc phẫu thuật, glucocorticoid cần được dùng đường tĩnh mạch.³

Liều điều trị duy trì được điều chỉnh cho từng cá nhân. Có thể cần liều cao hơn hoặc thấp hơn tùy thuộc vào nhiều yếu tố. Liều tốt nhất là liều thấp nhất mà có thể ngăn ngừa được các triệu chứng suy tuyến thượng thận. Quá liều glucocorticoid kéo dài sẽ gây ra các triệu chứng của dư thừa glucocorticoid (hội chứng Cushing) cũng nguy hiểm không kém.³

Những người bị suy thượng thận thứ phát vĩnh viễn cần được điều trị thay thế glucocorticoid trong suốt phần đời còn lại. Việc quản lý người đã bị suy thượng thận thứ phát do sử dụng liệu pháp steroid kéo dài là một thách thức, theo những cách sau:³

• Khi glucocorticoid đã được giảm liều xuống dưới 5 mg prednisone, vẫn cần dùng liều dự phòng cho những tình huống stress như nhiễm trùng; hoặc phẫu thuật cho đến khi phục hồi hoàn toàn dự trữ tuyến thượng thận.
• Vấn đề khó khăn nhất là các triệu chứng của suy tuyến thượng thận sẽ xuất hiện trong giai đoạn giảm liều dần. Điều này là do nồng độ cortisol thấp là yếu tố duy nhất kích hoạt tuyến yên để kích thích sản xuất ACTH trở lại; và phục hồi phản ứng bình thường của tuyến yên – thượng thận.
• Steroid liều cao được sử dụng trong thời gian dài đối với các bệnh như hen suyễn, viêm khớp dạng thấp, hội chứng thận hư; thì người đó càng có nhiều khả năng bị các triệu chứng suy tuyến thượng thận khi ngừng sử dụng steroid.

Ngoài ra, giảm liều glucocorticoid có thể gây tái phát bệnh đã được điều trị, gây ra sự kết hợp của các triệu chứng bệnh chồng chéo với các triệu chứng suy tuyến thượng thận. Đó là lý do tại sao việc giảm liều steroid hay bị thất bại giữa chừng, phải tạm thời quay trở lại với liều điều trị của glucocorticoid; sau đó là nỗ lực giảm liều dần nếu bệnh chính thuyên giảm.³

Khi nào cần gặp bác sĩ? Khám bác sĩ chuyên khoa nào?

Bác sĩ Nội tiết là chuyên gia về các bệnh nội tiết tố. Bao gồm các tình trạng tuyến thượng thận và tuyến yên gây ra suy tuyến thượng thận thứ phát. Một bác sĩ Nội tiết sẽ được đào tạo và có nhiều kinh nghiệm hơn trong việc chẩn đoán, và điều trị đúng cách bệnh suy tuyến thượng thận thứ phát, so với hầu hết các bác sĩ.³

Ngoài ra, hầu hết các trường hợp suy thượng thận thứ phát vĩnh viễn nên được quản lý bởi bác sĩ Nội tiết. Trong trường hợp ngừng sử dụng steroid để điều trị các bệnh lý khác, bác sĩ Nội tiết thường làm việc với bác sĩ chính về bệnh đó để đánh giá sự phục hồi của dự trữ tuyến yên – thượng thận. Cũng như cung cấp hướng dẫn về việc liệu pháp glucocorticoid dài hạn có cần thiết hay không.³

Vì vậy người bệnh suy tuyến thượng thận thứ phát nên đến thăm khám bác sĩ chuyên khoa Nội tiết; để được tư vấn và đưa ra phương pháp điều trị phù hợp.

Vậy khi nào người bệnh nên đến khám bác sĩ? Nhiều người sẽ không nhận thấy các triệu chứng ban đầu của suy tuyến thượng thận. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể xấu đi theo thời gian và trở nên dễ nhận thấy hơn. Cảm giác mệt mỏi, suy nhược hoặc sụt cân dai dẳng là những dấu hiệu phổ biến của tình trạng này. Nếu các triệu chứng xảy ra nhanh chóng. Đó có thể là dấu hiệu của suy thượng thận cấp. Trong những trường hợp này, hãy tìm kiếm sự chăm sóc y tế ngay lập tức.

Liệu người bệnh suy tuyến thượng thận thứ phát có thể sống bình thường?

Miễn là điều trị thay thế glucocorticoid thích hợp mỗi ngày, bệnh nhân có thể có một cuộc sống bình thường. Nếu suy thượng thận thứ phát do bệnh lý tuyến yên, có thể cần đến các liệu pháp hormone khác.³

Mỗi bệnh nhân suy tuyến thượng thận nên đeo vòng tay hoặc vòng cổ nhận dạng cho biết rằng họ mắc bệnh này để được điều trị cấp cứu thích hợp, trong đó nên ghi cả thuốc và liều đang dùng.³

Làm thế nào để ngăn ngừa suy thượng thận thứ phát?

Không phải lúc nào cũng có thể phòng tránh được trường hợp suy tuyến thượng thận thứ phát. Có thể ngăn ngừa suy thượng thận thứ phát do sử dụng thuốc chứa glucocorticoid bằng cách tránh không nên sử dụng nếu không có ý kiến của bác sĩ. Bên cạnh đó, không nên ngừng điều trị đột ngột để tránh suy thượng thận cấp.⁶

Trên đây là những thông tin về suy tuyến thượng thận thứ phát. Hi vọng bài viết đã cung cấp cho bạn đọc cái nhìn tổng quan về bệnh lý này. Từ đó có những phương pháp phòng ngừa, và cách xử trí phù hợp, nhằm bảo vệ chính bản thân và những người xung quanh.